藍芹的部落格

何謂妥瑞症???
妥瑞症（Tourette syndrome）是一種以tic為主要症狀，發病於兒童的慢性神經精神異常（neuropsychiatric disorder）。
1885年，法國的醫生Gilles de la Tourette 提出九例不同於其他運動異常（movement disorder）的病例報告，經名 神經學大師 Jean-Martin Charcot 推薦而定名為「Gilles de la Tourette症候群」，近來擴充其定義並簡化為「妥瑞異常（Tourette disorder）」 、「tic異常（tic disorder）」或妥瑞症候群（Tourette syndrome）。多數的調查報告認為妥瑞症在每一萬人口中有5-10例的發生率；1990年的報告則指出發生率高達1/200以上。妥瑞症這個疾病在150年前就已經被發現了，但是一直被當成罕見的疾病，它現在的盛行率是每一萬人中就有4.28的人會罹患此疾病，妥瑞症發生於所有種族及所有社經階層中，男女比值是3-4:1。其他行為上的表現與妥瑞症並存的疾病有強迫症（obsessive compulsive disorder），次之包括憂鬱症及焦慮。

專研妥瑞症的長庚兒童醫院醫師王煇雄在研究報告中記載，妥瑞症是因基底核與額葉之間聯繫發生問題，此假設為「皮質-紋狀體-視丘-皮質迴路」（cortical-striatal-thalamo-cortical circuits）是近年來神經精神異常病理機制的熱門主題，此神經迴路因為部分和掌管運動功能的腦皮質相連接，因此才有tic的情形，也因此神經迴路和管行為或情緒的邊緣系統（limbic system）相連接才會有強迫症、易分心、專心度不足或過度活動的問題產生。

****醫院林國正醫師也認為，基本上妥瑞症是一種與遺傳有關的器質性疾病，妥瑞症的親人有較高的危險機率罹患妥瑞症或抽動性疾病，在一個43對雙胞胎的研究顯示同卵雙胞胎有53﹪同時有妥瑞症，異卵雙胞胎有8﹪妥瑞症同時患有妥瑞症；有些研究認為妥瑞症是一種自體顯性遺傳基因合併有不同的外顯率（penetrance）

症狀
tics可分為動作型與聲語型，又各自可分為簡單型與複雜型如下： 1.動作型的tics

（1） 簡單動作型tic（simple motor tic）
突然、短暫、無意義的動作。例如：眨眼、眼睛動作、裝鬼臉、鼻子抽動、噘嘴、搖頭晃腦、聳肩、緊縮肚皮、手腳晃動、手指移動等，通常在動作的期間小於一秒。

（2） 複雜動作型tic（complex motor tic）緩慢地、較長地時間的固定不動(steretoyped)、看起來好像較有目的。例如：會有一些臉部的表情及往後撥他的頭髮、持續地看著某個東西、碰觸東西或別人、跺腳、或寫字的tic（如反覆寫著同個字、寫字中一再放下筆中斷再來、劃髒話）模仿別人的動作（echopraxia）、猥褻不雅的的動作（obsence gesture）、會合併搖頭晃腦和聳動身體可能會同時出現、可能會有一些自然流露出強迫性（compulsive）儀式的行為。

2. 聲語型的tics

（1） 簡單聲語型tic（simple vocal tic）
快速、發出沒有意義的聲音與吵雜音。例如：清喉嚨、咳嗽、擤鼻涕、吐口水、發出尖叫聲、似犬吠聲、似豬的咕魯聲、吸吮聲、像是動物的聲音及數不清的其他聲音。

（2） 複雜聲語型tic（complex vocal tic）突然、較有意義的言辭，相當多樣化的，包括其音節、字眼、慣用語等，就像是隨時會突然改變其說話的速度、節奏。例如：回音現象（echo phrnomena；重複別人的話）、穢語症（copolalia；猥褻、不恰當和具有攻擊性的字眼或表達方式）

另有少數學者認為有些妥瑞症患者在tic發生之前有前驅症狀，就像是感覺眼皮痠所以眨眼睛，感覺脖子痠所以搖頭、聳肩，通常我們視為tic的發生前衝動，有的患者甚至會覺得別人會癢而想替人抓癢的幻魅式（phantom tic）的tic，也有患者在心裡說粗話或是重複說一樣的話，這被稱為第三類感覺及心理型tic。

診斷妥瑞症
妥瑞氏症的診斷及分類主要是依照臨床診斷的標準，診斷完全依個人的疾病史及及臨床表現而定。診斷的分類可有助益於家庭、教育學家及其他專家們，它可以提供討論的一般準則及在流行病學和臨床研究的必備的工具。其實Tic disorder的分類主要是依發病的年齡、症狀的持續時間及動作型與聲語型tic兩者的存在；另外有兩種較爭議tic異常為一過性tic異常及慢性tic異常，分別就這三類tic異常來敘述其診斷方式。

1.妥瑞症（Tourette syndrome）
發病於童年時期的慢性疾病，根據DSM-Ⅳ1994年美國精神學會第四版的診斷和統計手冊，必須符合以下五個條件：

（1）在疾病的期間，同時出現多樣性的動作及一種或是多種聲語型tics（儘管

不同時發生的也算是）。

（2）Tics一天中發生很多次，（通常是一陣一陣的），幾乎是每天或是超過

一年以上間歇性的出現在某ㄧ段時間。

（3）這個疾病會引起明顯的困擾或是社交上、職業上或其他功能上干擾。

（4）18歲以前會出現症狀。

（5）這個疾病並非起因於用了某物質導致直接生理的影響（例如：興奮劑）

或是一般醫學的疾病（例如：亨丁頓式舞蹈症或病毒性腦膜炎）。

2.一過性tic異常（Transient tic disorder）

一過性tic異常是一或多種動作型tic或者是聲語型tic（但並不是兩者都存在），持續的時間不會超過數週或或數個月。

3.慢性tic異常（Chronic tic disorder）

慢性tic異常的特性是動作型tic或是聲語型tic兩者其一，並不是兩者都存在，而且會超過一年（Lawrence ，1997）。


治療
妥瑞症的診斷確立後，如何讓病人及其家長、師長、朋友和社會大眾了解並接受妥瑞症比藥物治療更為重要。
王醫師強調，由於妥瑞症多發於學齡兒童，教育界人士的正確觀念與態度尤其
重要，特別是小學老師，更是妥瑞兒能否發展健全的關鍵角色。所有的tic都需治療嗎？其實程度輕微者，即未影響個人生活機能，包括不妨礙到周遭人的生活，就不一定非治療tic不可。妥瑞氏症的治療通常是選擇藥物療法，使用藥物是屬於neuroleptic類的藥物，包括像是 Haloperidol、Pimozide、clonidine、fluphenazine、methylphenidate and combinations；常見的副作用包括嗜睡、煩躁不安及害怕上學（school phobia），可能會影響在學校的成績及行為。另外多種行為療法的技巧可以去修正或排除tics，但是針對其行為給予處罰是無法與tics和平共處的；代替的方法是給予更多的社會上接受其儀式化行為或言語、自我監督、放鬆訓練、及教導去確認和防止因疲倦引起症狀的加劇。因為妥瑞症兒童可能有來自被同儕拒絕的經驗，會有社交隔離及自尊的喪失，所以心理療法也是普遍需要的。
妥瑞症並不是一種進行性的疾病，大部分的人tics的症狀在青年早期會減少，妥瑞症的兒童在學校需要被特別的關注，像是在閱讀和寫字時tic一定會打斷其活動，兒童有時在學校可以成功的抑制tics，但回家之後會表現出來tics；老師的敏感度及樂意幫助妥瑞症兒童，讓他們成功的去調適學校生活，幫忙減輕症狀的方法如：移動身體，老師可以允許妥瑞兒在教室走動，若症狀很嚴重時可以提供一間空的辦公室，直到症狀減輕為止。妥瑞症兒童的兄弟姊妹會擔心自己被影響，他們可能會怨恨大家把注意力都放在妥瑞兒身上，擔心自己會被遺忘或覺得不重要。其實父母、妥瑞症兒童及其家人一樣需要支持及被了解的，因為要和妥瑞症兒童一起生活並不容易。）


癒後
王醫師表示，根據估計約有30-40%